金博芙專家詮釋罕見的“漸凍癥”

“漸凍癥”學名“肌萎縮側索硬化癥”，是一種神經系統罕見病，也是世界衛生組織開列的五大絕癥之一，與癌癥和艾滋病齊名。現代最偉大的物理學家霍金就因患此癥逝世。

漸凍癥是什么病

漸凍癥(肌萎縮側索硬化癥）是運動神經元病中最常見的一種類型。人體的神經系統中負責運動功能的神經元，叫做運動神經元。運動神經元受損而出現的疾病，就稱為運動神經元病，病因迄今不明，一旦診斷會逐漸進展，無法根治，也沒有理想的藥物能夠有效的阻止病情的發展。

漸凍癥是一種慢性、進行性特殊肌肉萎縮疾病，發病年齡多在40-60歲之間，男性更多見一些，主要臨床表現就是肌肉的無力和肌肉的萎縮，是逐漸發展的過程，會出現肌肉的僵硬感，好像被冰凍住一樣，所以又稱為漸凍癥。大部分漸凍癥患者可能只有十年以內的壽命，但有部分病情嚴重的患者可能壽命更短，這是因為肌肉萎縮、無力最終影響呼吸肌而引起呼吸衰竭，從而導致死亡。

漸凍癥的發病原因

漸凍癥的病因尚不清楚，約20%的病例少部分病例為遺傳所致，但大多數病例病因尚不明確。目前已知的可能與該病發生有關的危險因素有：遺傳因素、生活方式（如吸煙）、毒物接觸（如有機溶劑、殺蟲劑、重金屬元素暴露等）、職業（如過度體力勞動者）、低體質指數、頭部外傷史、代謝性疾病、自身免疫功能異常、病毒感染及神經炎癥反應等。

漸凍病的防治

漸凍癥因為發病機制不清楚，所以沒有特別好的治療方法，常用的治療是對癥治療、適當的體育鍛煉和必要的營養支持。

• 1.對癥治療：注意呼吸道和消化道的相關功能，如果你有很多唾液，遵醫囑選擇減少唾液的藥物，以免嗆咳；痰液較多的患者，可選擇霧化吸入和一些祛痰藥；此外，經常翻身以避免壓瘡。如果呼吸不順暢，可以使用氧氣罐或正壓呼吸機輔助呼吸。當呼吸開始衰竭時，及時切斷患者的氣管并使用人工呼吸機。現在常用的藥物有利魯唑和依達拉奉，這些都是促進新陳代謝的藥物。
• 2.適當的體育鍛煉：在疾病的早期患者還可以運動，此時進行體育鍛煉，可以減緩疾病的進程，減少肌肉萎縮。漸凍癥同基因有很大的關系，無法治愈。
• 3.營養支持治療：如果患者吞咽和咀嚼困難，他可以插管鼻飼或胃造口術。

漸凍癥治療方法有限，確診后要積極鍛煉，盡量延緩病情進展，延長患者的生存時間，減少合并癥的發生。

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